當主動脈中層退行性病變或主動脈內(nèi)膜破裂導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜撕裂，血液經(jīng)裂口進入主動脈壁，破壞中層并沿主動脈走行將內(nèi)膜與外層剝離時稱主動脈夾層。這種致命性疾病可見于兒童期到９０歲高齡，但多見于６０－７０歲患者，男女比例約為２:１。４０歲以下的女性患者約半數(shù)發(fā)生于妊娠期，常為妊娠的后三個月。主動脈剝離可發(fā)生于升主動脈至降主動脈全程，有時可累及冠狀動脈及頸動脈。常伴馬凡氏綜合征及主動脈縮窄等病變。患者常伴高血壓或血壓突然升高，發(fā)病有時與強烈的體力活動和情緒緊張有關(guān)。該病如不及時進行有效治療則死亡率極高，９０％于一年內(nèi)死亡。
臨床表現(xiàn)
　　1.突發(fā)劇烈疼痛，呈撕裂樣、刀割樣或刀刺樣，可位于前胸、肩胛部或頸頜部，疼痛可隨剝離徑路相應(yīng)轉(zhuǎn)移。 2.大汗淋漓、恐懼憂慮，惡心嘔吐或昏厥。 3.可有充血性心衰、腦血管意外、截癱。 4.常呈休克狀態(tài)，而血壓常常升高，脈搏異常，可消失、減弱或呈重脈。 5.心臟或胸背部可聞及收縮期吹風樣雜音。
診斷依據(jù)
　　1.可有馬凡氏綜合征、動脈硬化和高血壓或創(chuàng)傷史，發(fā)病時多有特發(fā)性劇烈胸痛，有撕裂感，向劍突或向上腹部放射，硝酸甘油不能緩解。 2.有時頭昏、昏厥、單個或多個肢體低血壓，脈搏細弱或無脈。 3.心臟及（或）胸背部可聽到收縮期吹風樣雜音。 4.超聲心動圖可見主動脈根部擴張合并主動脈瓣關(guān)閉不全，主動脈壁有分層表現(xiàn)。 5.主動脈造影可顯示夾層動脈瘤的部位和范圍。
治療原則
　　1.擴張血管，抑制心臟收縮，以降低血壓及左心室射血速度。 2.急性近端剝離及有并發(fā)癥者盡快手術(shù)治療。
用藥原則
　　1.高度懷疑本病時即應(yīng)收入重癥監(jiān)護病房監(jiān)護，同時積極止痛，應(yīng)用“Ａ”和“Ｃ”項中抑制心臟收縮的藥物及降壓藥物，盡快明確病變部位及范圍。 2.對遠端剝離而無并發(fā)癥、穩(wěn)定且孤立的主動脈弓部剝離、穩(wěn)定的慢性剝離２周以上無并發(fā)癥病例可進行內(nèi)科保守治療。 3.對急性近端剝離、急性遠端剝離伴有嚴重并發(fā)癥或需外科手術(shù)矯治的疾病或內(nèi)科保守治療失敗的病例應(yīng)盡早手術(shù)治療。
輔助檢查
　　1.對一般病例可進行檢查框限“Ａ”的檢查。 2.對疑難病例或有其他心血管并發(fā)癥、擬行手術(shù)者，檢查專案可包括檢查框限的“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價
　　1.治愈：經(jīng)手術(shù)治療后，癥狀和體征消失，傷口愈合，無重要并發(fā)癥或后遺癥。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)內(nèi)科或手術(shù)治療后，癥狀和體征減輕，無重要并發(fā)癥或后遺癥。 3.無效：經(jīng)內(nèi)科或手術(shù)治療后，癥狀和體征無改善或加重，出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥或后遺癥。