耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。 耳硬化癥的發病率與人種有很大關系，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介于兩者之間。發病年齡以中青年較多。

臨床表現
　　1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。 2.耳鳴：約２０％－８０％的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，后期可出現高頻性耳鳴。 3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。 4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。

診斷依據
　　1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發生于青春期，先發于一側，懷孕期加重。可有韋氏誤聽，或有輕度眩暈。常有家族史。 2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以Ｓｃｈｗａｒｔｚｅ征（透紅征），咽鼓管通暢。 3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導曲線有Ｃａｒｈａｒｔ切跡（Y切跡），晚期為混合性聾。Ｇｅｌｌｅ氏試驗陰性。 4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈Ａｓ型，鐙骨肌反射消失。 5.乳突Ｘ線攝片顯示氣化良好，Ｘ線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。

治療原則
　　1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。 2.手術治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，目前已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水平。 3.不能手術者可配助聽器。

用藥原則
　　本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術后防治感染。

輔助檢查
　　一般病例除做血、尿、糞三大常規、胸透及心電圖等常規檢查外。必要時查“Ｂ”，必要時查“Ｂ”。

療效評價
　　１治愈：傷口愈合，聽力明顯提高，無并發癥。 ２好轉：傷口愈合，聽力有所提高。 ３未愈：聽力無提高。